ADAMTS13

Informationen

ADAMTS 13 (A disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) ist ein Enzym, das für die spezifische Spaltung von ungewöhnlich großen vWF-Molekülen verantwortlich ist.
Die ADAMTS13-Diagnostik wird bei Verdacht auf eine thrombotisch-thrombopenischen Purpura (TTP) sowie der Differentialdiagnose des hämolytischen urämischen Syndroms (HUS) durchgeführt.

Eine starke Verminderung der ADAMTS13-Metalloprotease im Blut (< 5-10% Restaktivität) wird als spezifischer Hinweis auf eine klassische TTP (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura) angesehen (angeboren oder erworben). Ein HUS (hämolytisch-urämisches Syndrom) geht typischerweise nicht mit einer ADAMTS13-Defizienz einher.