ANCA (Anti Neutrophilen Cytoplasmatische AK)

Informationen

Mittels Immunfluoreszenz (IFT) lassen sich diese Antikörper nachweisen und anhand des Fluoreszenzmusters zwischen einer homogenen-feingranulierten Anfärbung des gesamten Cytoplasmas (c-ANCA) und einer eher perinukleären Anfärbung (p-ANCA) differenzieren. c-ANCA sind gegen das Zielantigen Proteinase 3, p-ANCA gegen Myeloperoxidase (MPO), Elastase und Laktoferrin gerichtet..c-ANCA mit der granulären intralobulär akzentuierten Zytoplasmafluoreszenz, zumeist hervorgerufen durch Antikörper gegen die Proteinase 3 (PR3-ANCA) sind charakteristisch für den Morbus Wegener. Sie gelten bei entsprechender klinischer Symptomatik als typisch für dieses Krankheitsbild. Ihre Spezifität liegt bei 90%. Bei gleichzeitigem Nachweis von PR3-ANCA erhöht sich die Spezifität auf >95%. Die Sensitivität ist vom Stadium und der Aktivität der Erkrankung abhängig. In der inaktiven Initialphase lassen sich c-ANCA (PR3-ANCA) bei 50%, in der aktiven Generalisationsphase dagegen bei bis zu 85% der Patienten nachweisen. c-ANCA finden sich auch beim Tolosa-Hunt Syndrom (schmerzhafte Ophthalmoplegie aufgrund granulomatöser Läsionen des Sinus cavernosus), seltener bei der mikroskopischen Polyangiitis (bis 40%), dem Churg-Strauss Syndrom (bis 35%) oder der nekrotisierenden rapid progressiven pauciimmunen Glomerulonephritis. Eine c-ANCA-Fluoreszenz muss nicht zwangsläufig einen positiven PR3-ANCA-Elisa bedingen. Bei etwa 5 -10% der Patienten mit Morbus Wegener finden sich c-ANCA, nicht aber PR3-ANCA und umgekehrt. Die klassische Panarteriitis nodosa geht in etwa 20% der Fälle mit ANCAs einher, aber nur bei einem Drittel davon finden sich PR3-ANCA. c-ANCA wurden auch bei Patienten mit invasiver Amoebiasis (75% der Fälle waren PR3-ANCA positiv) beschrieben. In Seren von Patienten mit Kollagenosen (systemischer Lupus erythematodes, Sjögren Syndrom, etc.) finden sich in der Regel keine C-ANCA (PR3-ANCA). p-ANCA, die gegen MPO gerichtet sind, sind mit mikroskopischer Polyangiitis (mikroangiopathischer systemischer Vaskulitis), Churg-Strauss-Syndrom und rasch progredienter Glomerulonephritis (isolierter pauciimmuner nekrotisierender oder Halbmond-GN) assoziiert. Selten werden sie auch bei Wegenerscher Granulomatose nachgewiesen. Andere, atypische ANCA, die gegen Laktoferrin, Lysozym, Kathepsin G, Elastase, b-Glukuronidase oder bactericidal/permeability increasing protein (BPI) gerichtet sind, weisen keine bekannte Krankheitsassoziation auf. Bei der klassischen Form der Polyarteriitis nodosa sind ANCA meist negativ.