von-Willebrand-Faktor-Multimere

Informationen

Indikation: V.a. von-Willebrand-Syndrom, Typisierung und Subtypisierung

Bei dem Von-Willebrand-Syndrom liegt entweder ein Mangel an Von-Willebrand-Faktor (VWF) vor (quantitativer Defekt), oder die Funktionstüchtigkeit des VWF ist verändert (qualitativer Defekt). Bei vWS Typ 1 handelt es sich um einen quantitativen Defekt mit verminderten Spiegeln, bei dem Typ 2 um einen qualitativen Defekt. Die  Subtypisierung des VWS beruht auf der An- oder Abwesenheit der großen Multimere. Bei dem Typ 2A fehlen die großen und mittleren Multimere, beim Typ 2B fehlen ebenfalls die großen Multimere.  Bei vWS Typ 3 handelt es sich um einen schweren quantitativen Defekt mit (fast) absolutem Mangel.